2024 г. №1 Том 32

НАУЧHЫЕ ПУБЛИКАЦИИ

М.Д. ЛЕВИH

ВРОЖДЕHHЫЙ АHАЛЬHЫЙ СТЕHОЗ (ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕHЕЗ, ДИАГHОСТИКА И ЛЕЧЕHИЕ)

Отделение детской радиологии 1-й государственной больницы, Минск, Республика Беларусь,
Государственный гериатрический центр (Дорот) 2, г. Нетания,
Израиль

Цель Врожденный анальный стеноз (ВАС) является редкой формой (2%) аноректальных аномалий (АРА). Все авторы признают наличие анального канала, однако существуют разные представления о патологической анатомии и физиологии ВАС. Одни считают, что стеноз занимает короткое расстояние между стенкой анального канала и анусом. Другие утверждают о наличии длинного сужения до зубчатой линии. От этого зависит объем операции. В первом случае производится рассечение стеноза, а во втором – протягивающая операция, разрушающая анальный канал.
Материал и методы. Проанализированы рентгенологические исследования ВАС из собственного опыта и из литературных источников, чтобы с помощью рентгенометрического метода определить длину и расположение суженного сегмента, а также ширину прямой кишки.
Результаты. Всего были проанализированы 7 рентгенологических исследований больных с ВАС, а также 82 рентгенологических исследования разных типов АРА. Было показано, что все формы, за исключением истинной клоаки, развиваются в эмбриологическом периоде однотипно, с образованием анального канала в результате продвижения внутреннего анального сфинктера (ВС) в краниокаудальном направлении. Отсутствие анального отверстия свидетельствует, что экзогенный зачаток анального канала не продвигается вверх на встречу с эндогенным. Поэтому проникновение ВС за пределы анального канала приводит к образованию узкого ригидного кольца. Если ВС проник через подкожную клетчатку и кожу, то образуется ВАС. В других случаях анус смещается вперед и вверх, выходя наружу или в любую полость, образуя эктопию ануса на промежность, преддверие влагалища, уретру или во влагалище.
Заключение. Врожденный анальный стеноз является одной из форм АРА, характеризующейся наличием нормального анального канала, где стеноз нормально расположенного ануса имеет длину от 2 до 5 мм. Рентгенологическое исследование обеспечивает точную анатомическую и физиологическую характеристику порока. Лечение должно проводиться как можно раньше, чтобы предотвратить развитие мегаколон. Рассечение ригидного кольца с введением трубки в анальный канал может привести к полному выздоровлению. Описана гипотеза эмбриологического развития АРА.

Ключевые слова: аноректальные пороки; врожденный анальный стеноз; эмбриология аноректальных аномалий; рентгенологическое исследование; хирургическое ле
с. 52-60 оригинального издания
Список литературы
  1. Stephens FD. Imperforate rectum; a new surgical technique. Med J Aust. 1953 Feb 7;1(6):202-3.
  2. Stephens FD, Smith ED, Paoul NW. Anorectal Malformations in Children. In: March of Dimes Birth Defect Foundation Original Series. 1988;24(4). Alan R. Liss Inc., New York; 1988.
  3. Lane VA, Wood RJ, Reck C, Skerritt C, Levitt MA. Rectal atresia and anal stenosis: the difference in the operative technique for these two distinct congenital anorectal malformations. Tech Coloproctol. 2016 Apr;20(4):249-54. doi: 10.1007/s10151-016-1435-5
  4. Saenz ZM, Austin K, Avansino JR, Badillo A, Calkins CM, Durham MM, Fuller MK, Rana A, Reeder RW, Rentea RM, Rollins MD, Speck KE, Wood RJ, Harris JC, Anderson J, Hassan M, Saadai P; Pediatric Colorectal and Pelvic Learning Consortium (PCPLC). Can anorectal stenosis be managed with dilations alone? A PCPLC Review. J Pediatr Surg. 2024 Apr 20:S0022-3468(24)00258-6. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2024.04.007
  5. Kiely EM, Chopra R, Corkery JJ. Delayed diagnosis of congenital anal stenosis. Arch Dis Child. 1979 Jan;54(1):68-70. doi: 10.1136/adc.54.1.68
  6. Kyrklund K, Pakarinen MP, Taskinen S, Rintala RJ. Bowel function and lower urinary tract symptoms in males with low anorectal malformations: an update of controlled, long-term outcomes. Int J Colorectal Dis. 2015 Feb;30(2):221-28. doi: 10.1007/s00384-014-2074-9
  7. Levin MD. Anorectal Malformations with Visible Fistulas. Theoretical Substantiation of a New Version of the Cutback Procedure. Qeios ID: D048J0 Open Access. doi: 10.32388/D048J0
  8. Levin MD. Radiological anatomy of the colon and rectum in children. Gastroenterol Hepatol Open Access. 2019;10(2):82-86. doi: 10.15406/ghoa.2019.10.00360
  9. Hageman IC, Midrio P, van der Steeg HJJ, Jenetzky E, Iacobelli BD, Morandi A, Sloots CEJ, Schmiedeke E, Broens PMA, Fascetti Leon F, Çavuşoğlu YH, Gorter RR, Trajanovska M, King SK, Aminoff D, Schwarzer N, Haanen M, de Blaauw I, van Rooij IALM; ARM-Net Consortium. The European Anorectal Malformation Network (ARM-Net) patient registry: 10-year review of clinical and surgical characteristics. Br J Surg. 2024 Jan 31;111(2):znae019. doi: 10.1093/bjs/znae019
  10. Kluth D. Embryology of anorectal malformations. Semin Pediatr Surg. 2010 Aug;19(3):201-8. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2010.03.005
  11. Gupta A, Bischoff A, Peña A, Runck LA, Guasch G. The great divide: septation and malformation of the cloaca, and its implications for surgeons. Pediatr Surg Int. 2014 Nov;30(11):1089-95. doi: 10.1007/s00383-014-3593-8
  12. Jorge JM, Habr-Gama A. Anatomy and Embryology of the Colon, Rectum, and Anus. In: Wolff BG, Fleshman JW, Beck DE, Pemberton JH, Wexner SD, Church JM, Garcia-Aguilar J, Roberts PL, Saclarides TJ, Stamos MJ, editors. The ASCRS Textbook of Colon and Rectal Surgery. Springer-Verlag New York; 2007. р. 1-22. doi: 10.1007/978-0-387-36374-5
  13. Zhang SW, Bai YZ, Zhang D, Zhang T, Zhang SC, Wang DJ, Wang WL. Embryonic development of the internal anal sphincter in rats with anorectal malformations. J Pediatr Surg. 2010 Nov;45(11):2195-202. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2010.06.020
  14. Levin MD. The pathological physiology of the anorectal defects, from the new concept to the new treatment. Eksp Klin Gastroenterol. 2013;(11):38-48. [Article in Russian]
  15. Левин МД. Теоретическое обоснование новой хирургической тактики при аноректальных пороках без видимых свищей. Новости Хирургии. 2023;31(5):397-404. doi: 10.18484/2305-0047.2023.5.397
  16. Левин МД, Аверин ВИ, Дегтярев ЮГ. патологическая физиология аноректальных пороков без видимых свищей. обзор литературы. Новости Хирургии. 2022; 30(3):105-12. doi: 10.18484/2305-0047.2022.3.298
  17. Nixon HH. Anorectal anomalies: with an international proposed classification. Postgrad Med J. 1972 Aug;48(562):465-70. doi: 10.1136/pgmj.48.562.465
  18. Wilkinson AW. Congenital anomalies of the anus and rectum. Arch Dis Child. 1972 Dec;47(256):960-69. doi: 10.1136/adc.47.256.960
  19. Levin MD. Anatomy and physiology of anorectum: the hypothesis of fecal retention, and defecation. Pelviperineology. 2021;40(1):50-57. doi: 10.34057/PPj.2021.40.01.008
  20. Aldabbab HY, Al Ghadeer HA, Alnosair AA, Al Jabran HA, Alqattan MH, Abdulrahman CM, Alabbad MR. Complete Currarino Triad Presenting With Chronic Constipation. Cureus. 2022 Apr 1;14(4):e23743. doi: 10.7759/cureus.23743
  21. Amerstorfer EE, Schmiedeke E, Samuk I, Sloots CEJ, van Rooij IALM, Jenetzky E, Midrio P, Arm-Net Consortium. Clinical Differentiation between a Normal Anus, Anterior Anus, Congenital Anal Stenosis, and Perineal Fistula: Definitions and Consequences-The ARM-Net Consortium Consensus. Children (Basel). 2022 Jun 3;9(6):831. doi: 10.3390/children9060831
  22. Russell KW, Rollins MD, Feola GP, Scaife ER. Magnamosis: a novel technique for the management of rectal atresia. BMJ Case Rep. 2014 Aug 5;2014:bcr2013201330. doi: 10.1136/bcr-2013-201330
  23. Vilanova-Sanchez A, Reck CA, Sebastião YV, Fuchs M, Halleran DR, Weaver L, Gregory Bates D, Gasior AC, Maloof T, Hoover EJ, Jaggers J, Gagnon R, Ching CC, Dajusta D, Jayanthi VR, Levitt MA, Wood RJ. Can sacral development as a marker for caudal regression help identify associated urologic anomalies in patients with anorectal malformation? J Pediatr Surg. 2018 Nov;53(11):2178-82. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2018.03.018
  24. Levitt MA, Patel M, Rodriguez G, Gaylin DS, Pena A. The tethered spinal cord in patients with anorectal malformations. J Pediatr Surg. 1997 Mar;32(3):462-68. doi: 10.1016/s0022-3468(97)90607-2
  25. de Beaufort CMC, Groenveld JC, Mackay TM, Slot KM, de Beer SA, de Jong JR, van Schuppen J, McDonald CJ, Bakker DP, van den Berg E, Kuijper CF, Gorter RR. Spinal cord anomalies in children with anorectal malformations: a retrospective cohort study. Pediatr Surg Int. 2023 Mar 19;39(1):153. doi: 10.1007/s00383-023-05440-y
  26. Levin MD. Tethered cord, sacral ration, and anorectal malformation. https://www.anorectalmalformations.com/_files/ugd/4d1c1d_5b85c585994c4b6d996c2e340332d379.pdf
Адрес для корреспонденции:
4220200, Дорот, Нетания, Израиль,
Медицинский центр
для реабилитации и гериатрии,
тeл: + 972 53 8281393
e-mail: nivel70@hotmail.com,
michael.levin@dorot.health.gov.il,
Левин Михаил Давидович
Cведения об авторах:
Левин Михаил Давидович, д.м.н., рентгенолог Государственного гериатрического центра (Дорот), Нетания, Израиль, отделение детской радиологии 1-й государственной больницы, г. Минск, Республика Беларусь.
https://orcid.org/0000-0001-7830-1944
Контакты | ©Витебский государственный медицинский университет, 2007-2023